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Citation: Saadouli D, Yahyaoui S, Bhiri R, Sammoud A, El Afrit M A. [Retinal vasculitis in children : Clinical and etiological features].
Jr. med. res. 2023; 6(1):3-5. French. Saadouli et al © All rights are reserved. https://doi.org/10.32512/jmr.6.1.2023/3.5
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Background
Retinal vasculitis is an inflammation of retinal blood vessel. This condition
may be caused by systemic inflammatory or infectious diseases. Pediatric
retinal vasculitis is a rare entity and of poor visual prognosis. Related clinical
data remains limited. The aim of this study was to describe specific features
of retinal vasculitis in children.
Methods
This retrospective analytical study included 17 eyes (13 cases) collected over
ten years. Epidemiological and clinical data was extracted from the medical
records of pediatrics and ophthalmology university hospital departments.
Results
Patients mean age was 10 ±1.08 years, the sex ratio was 2.25. The retinal
vasculitis was bilateral in four cases. Uveitis was associated in 13 eyes
(76.5%). Causal diseases were toxoplasmosis (5 eyes), toxocarosis (3 eyes),
Voght Koyanagy Harada syndrome (3 eyes), lupus (2 eyes) and Behçet's
disease (2 eyes). No evident etiology was found in one case of bilateral
vasculitis. Periphlebitis was noted in 15 eyes and arteritis in 2 eyes. Venous
occlusion was observed in one eye and retinal ischemia in three eyes.
Corticosteroids were prescribed in five cases and immunosuppressants
in four cases. The outcome was favourable in 12 patients.
Conclusions
Retinal vasculitis is rare paediatric condition. Extended investigation must be
conducted to rule out the exact causal disease. The visual prognosis depends
on early diagnosis and management.
Key words
Child; retinal vasculitis; uveitis; management; prognosis.
1: Department of ophthalmology, Rabta Hospital,
Tunis, Tunisia
2: Department of pediatrics C, Children Hospital,
Tunis, Tunisia
3: College of Medicine, Tunis, Tunisia
** Academic Editor
* Corresponding author
Correspondence to:
yahyaouisalem@yahoo.fr
Publication data:
Submitted: September 22, 2022
Accepted: November 30, 2022
Online: January 31, 2023
This article was subject to full peer-review.
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Saadouli Dorsaf
**1,3
, Yahyaoui Salem
*2,3
, Bhiri Rym
1,3
, Sammoud Azza
2,3
, El Afrit Mohamed Ali
1,3
.
Abstract
Original Article
Les vascularites rétiniennes chez l’enfant : Aspects cliniques et étiologiques.
Retinal vasculitis in children : Clinical and etiological features.
Retinal vasculitis in children : Clinical and etiological features
Citation: Saadouli D, Yahyaoui S, Bhiri R, Sammoud A, El Afrit M A. [Retinal vasculitis in children : Clinical and etiological features].
Jr. med. res. 2023; 6(1):3-5. French. Saadouli et al © All rights are reserved.
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récidives au cours du suivi était significativement plus élevé pour
les cas de maladie de Behçet (6 et 8 poussées) et le syndrome
de VKH (3 poussées). L’atteinte au cours des poussées était à
type de panuvéite, d’uvéite et de vascularite rétinienne. Une
dégradation considérable de l’acuité visuelle était notée dans 7%
des cas. Une acuité visuelle finale inférieure à 1/10 était associée
une à une uvéite postérieure dans 28% des cas. Le taux de
cécité était de 9.3% liée de façon non significative à la maladie
de Behçet ou la toxoplasmose.
Matériel et méthodes
Une étude rétrospective était menée sur une période de 10 ans,
portant sur les enfants d’âge inférieur ou égal à 17 ans, ayant
une vascularite rétinienne. Les patients atteints du syndrome
d’immunodéficience acquise n’ont été pas inclus dans cette
étude.
Les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, étiologiques et
thérapeutiques étaient analysées rétrospectivement à partir des
dossiers médicaux.
Tous les patients ont eu un examen ophtalmologique complet :
mesure de l’acuité visuelle avec correction de loin et de près;
l’examen à la lampe à fente et une angiographie rétinienne à la
fluorescéine. Le bilan étiologique comprenait un examen
pédiatrique spécialisé, des sérologies virales, parasitaires
(toxoplasmose et toxocarose) et de la syphilis ainsi qu’une
radiographie du thorax et d’une intradermoréaction à la
tuberculine. En l’absence d’étiologie évidente, d’autres examens
complémentaires étaient pratiqués en fonction des éléments
d’orientation clinique.
Le diagnostic de la maladie de Behçet (MB) s’est basé sur les
critères de l’international Study Group for Behçet’s Disease . Le
diagnostic du syndrome de Vogt Koyanagi Harada (VKH) s’est
basé sur les critères de l’American Uveitis Group pour VKH. Pour
toutes les autres étiologies, le diagnostic était basé sur les
critères diagnostiques standards.
4
Résultats
Nous avons recensé 13 cas (17 yeux) ayant une vascularite
rétinienne. L’âge moyen des patients était de 10 ± 1,05 ans avec
des extrêmes de six et 14 ans, le sexe ratio M/F était de 2,25.
Le motif de consultation était une baisse de la vision dans 64.7%
des cas, une rougeur oculaire dans 23,5% et une myodésopsie
dans 11,8% des cas. L’atteinte était bilatérale chez 4 patients.
Une uvéite était associée dans 13 yeux (76,5% des cas): soit
une uvéite antérieure dans un œil, une uvéite postérieure dans
3 yeux, et une panuvéite dans 9 yeux. Selon le type du vaisseau
atteint, nous avons notés une périphlébite dans 12 cas (15 yeux)
et une artérite bilatérale chez une patiente présentant un lupus
érythémateux systémique (LES).
Les étiologies étaient variables (tableau 1), représentées comme
suit : la toxoplasmose chez 5 patients (5 yeux) ; la toxocarose
chez 3 patients (3 yeux) ; le syndrome de Voght Koyanagy
Harada (VKH) chez deux patients (3 yeux) ; le LES chez un
patient (2 yeux) ; la maladie de Behçet chez un patient (2 yeux)
et idiopathique chez un patient (2 yeux) (fig.1). Une occlusion
veineuse a été observée dans un œil et une ischémie rétinienne
dans trois yeux. Les corticoïdes par voie générale étaient
indiqués dans cinq cas. Il s’agissait de deux cas de syndrome de
VKH, un cas de Behçet, un cas de LES et un cas de vascularite
rétinienne idiopathique. Les immunosuppresseurs étaient
prescrits dans quatre cas à titre d’épargne cortisonique. L’enfant
ayant une vascularite rétinienne idiopathique avait bien évolué
sous corticothérapie. Pendant la dégression des corticoïdes ou
après arrêt intempestif du traitement, de nouvelles poussées
oculaires étaient survenues dans dix cas (12 yeux). Le taux de
Tableau 1 : Les formes anatomo-cliniques des uvéites en fonction de l’étiologie
Etiologies
Type anatomique
Toxoplasmose
3 PAN, 2 UP
Toxocarose
3 PAN
VKH
2 PAN, 1 UP
LES
Pas d’uvéite associée
Behçet
2 UA
Idiopathique
Pas d’uvéite associée
PAN= panuvéite, UP= uvéite postérieure, UA= uvéite antérieure
Figure 1 : Angiographie rétinienne chez un enfant présentant une vascularite rétinienne bilatérale
d’origine idiopathique associée à une papillite de l’œil droit.
Retinal vasculitis in children : Clinical and etiological features
Citation: Saadouli D, Yahyaoui S, Bhiri R, Sammoud A, El Afrit M A. [Retinal vasculitis in children : Clinical and etiological features].
Jr. med. res. 2023; 6(1):3-5. French. Saadouli et al © All rights are reserved.
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Discussion
Nous avons colligé sur une période de dix ans, treize cas de
vascularite rétinienne (VR) de l’enfant (âge moyen de dix ans).
Les vascularites rétiniennes restent relativement rares. Peu
d’articles rapportent la prévalence de cette affection chez
l’enfant en dehors des formes associées à une uvéite [1,2]. Les
VR sont l`apanage de l’adulte jeune de sexe masculin. Le sexe
ratio dans notre série était de 2,25.
L’association à une uvéite était notée dans 76.5% des cas dans
de notre série. La panuvéite était la forme clinique la plus
fréquente. Comparativement aux formes adultes, Les uvéites de
l’enfant sont le plus souvent bilatérales. Dans notre série, nous
avons noté une prédominance des atteintes unilatérales. Ceci
pourrait être expliqué par la prédominance des causes non
systémiques [3,4]. La majorité des patients qui avaient une
uvéite pédiatrique idiopathique avaient significativement plus de
manifestations de vascularite rétinienne [5].
Les fréquences relatives aux différentes étiologies des VR
pédiatriques restent difficile à établir avec précision vu le faible
nombre d’études publiées sur ce groupe de patients [6]. La
toxoplasmose et toxocarose sont les causes infectieuses les plus
fréquentes [7,8]. La toxoplasmose oculaire pourrait aboutir aux
VR dans presque la moitié des cas. La fréquence de formes
graves pourrait être expliquée par les consultations tardives [9].
D’autres infections virales ou bactériennes pourraient contribuer
aux vascularites. Récemment une VR était décrite chez un enfant
atteint de SARS-COV 2 [10]. La recherche de choriorétinite à
distance doit être systématique dans ces cas.
La maladie de Behçet est rare chez l’enfant, mais la fréquence
de l’atteinte oculaire peut atteindre 76% surtout sous forme
d’uvéite [11]. Les VR pourraient être associées à une panuvéite
sévère. Ceci était noté dans notre série dans un cas d’atteinte
bilatérale. La VR au cours du LES sont plus rare et plus grave
chez l’enfant. Elle se manifestent le plus souvent par une artérite
[12,13].
Le syndrome de VKH est observé dans 3 à 5,9 % des cas. Il est
à évoquer devant toute VR associée à une uvéopapillite [14].
Plus que 80% des uvéites pédiatriques idiopathiques présentent
des manifestations de VR et sont associées à un pronostic visuel
réservé [15]. Le diagnostic positif des VR reste toujours faisable
avec les explorations ophtalmologiques de bord. Cependant , le
diagnostic étiologique est difficile. Ceci est due essentiellement
à la symptomatologie non spécifique et presque commune aux
différentes causes de vascularite [16]. Le pronostic visuel des VR
dépend directement de l’étiologie, l’étendue de l’atteinte oculaire
et la précocité du traitement spécifique.
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Conflits d’intérêt: aucun
Conclusions
Les vascularites rétiniennes de l’enfant constituent une entité
grave compromettant le pronostic visuel. Un diagnostic précoce
permet d’instaurer un traitement spécifique approprié sur des
lésions réversibles. Une enquête étiologique exhaustive doit être
conduite à la moindre suspicion surtout pour les enfants à risque.
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