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Citation: Montalvo Aguilar J F, Baños Galarza E A, Vilá-Mollinedo L, Jiménez Carvajal G, Flores Arizmendi A, Salgado Sandoval A, et al. [Isolated

ventricular inversion: A very rare fatal pathology]. Jr. med. res. 2023; 6(1):15-16. Spanish. Montalvo Aguilar et al © All rights are reserved.

https://doi.org/10.32512/jmr.6.1.2023/15.16 Submit your manuscript:www.jmedicalresearch.com

Casos clínicos

Montalvo Aguilar Jesús Francisco

, Baños Galarza Erwin Andres

, Vilá-Mollinedo Luis

, Jiménez Carvajal Guadalupe

, Flores

Arizmendi Alejandro

, Salgado Sandoval Antonio

, Antúnez Sandra

, Aceves Chimal Luis

Inversión ventricular aislada: Una patología fatal muy rara.

Isolated ventricular inversion : A very rare fatal pathology.

1:Pediatric cardiology department, centro

nacional 20 de Noviembre ISSSTE, Ciudad

de México, Mexico.

2:Pediatric cardiology department, Londres

Clinic, Ciudad de México, Mexico.

3:Cardiothoracic surgery department, centro

nacional 20 de Noviembre ISSSTE, Ciudad

de México, Mexico.

* Corresponding author

Correspondence to:

dragones27@hotmail.com

Publication Data:

Submitted: August 31,2022

Accepted: December 31,2022

Online: January 31,2023

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Isolated ventricular inversion (IVI) is a very rare congenital cardiac malformation presenting

with discordant atrioventricular connection with concordant ventriculoarterial connection. This

condition is fatal in absence of early diagnosis and management. Few surgical techniques

have been reported for the treatment of this entity. We herein present the second Mexican

case of IVI in newborn.

Keywords

Isolated ventricular inversion; atrioventricular discordance; congenital heart disease.

Introducción

La inversión ventricular aislada sin transposición de las grandes arterias es una malformación

cardíaca congénita muy rara [1]. Presentamos el segundo caso reportado en México. El

diagnóstico y la estabilización del paciente deben ser oportunos, el único tratamiento

definitivo es la cirugía. Switch atrial produce una “corrección anatómica” y debe realizarse lo

antes posible para reducir el riesgo de mortalidad [2].

Observación

Paciente masculino de 5 días de vida extrauterina, con peso de 1,945grs, talla 43cms. Se

detecta al nacimiento cianosis peribucal y acrocianosis. Ingresa a UCIN dándose apoyo con

ventilación mecánica-asistida, infusión de prostaglandinas y dobutamina, se apreció

acrocianosis y soplo holosistólico GIII/IV en región precordial. Se realizo ecocardiograma

transtorácico (Figura 1 y 2) donde se aprecia: Discordancia AV con concordancia VA, CIA

restrictiva (1mmHg), CIV trabecular múltiple, persistencia del conducto arterioso, HAP casi

sistémica. Se le realizo cateterismo y procedimiento de Rashkind a los 6 días de vida (Figura

3) de manera exitosa. Posteriormente presentado en sesión medico quirúrgica y es aceptado

para realización de procedimiento de Senning. Fallece a los 44 días de vida secundario a

neumonía asociada a los cuidados de la salud sin haberse realizado el procedimiento

quirúrgico propuesto.

Abstract

Figura 1: Eje apical cuatro cámaras – Flecha azul se aprecia llegada de venas pulmonares a aurícula izquierda

la cual está conectando al VD con presencia de banda moderadora (flecha amarilla), se representa VI (estrella)

en forma de “bala” característico.

Isolated ventricular inversion : A very rare fatal pathology

Citation: Montalvo Aguilar J F, Baños Galarza E A, Vilá-Mollinedo L, Jiménez Carvajal G, Flores Arizmendi A, Salgado Sandoval A, et al. [Isolated

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Figura2: Apreciamos nacimiento de la aorta del VI posicionado a la derecha, así como AI con llegada de venas pulmonares y

descarga a un VD (banda moderadora).

Figura 3: Ventriculografía izquierda: ventrículo espacialmente anterior, morfológicamente izquierdo, tripartita, el cual da

origen a la aorta en la porción posterior el mismo; la función sistólica esta cualitativamente conservada.

Conflicto de intereses: ninguno

Referencias

[1] Sharma R, Marwah A, Shah S, Maheshwari S. Isolated atrioventricular discordance: surgical experience. Ann Thorac Surg. 2008 ;85:1403-6.

[2] Ramamurthy HR, Auti O, Raj V, Viralam K. Isolated left ventricular apical hypoplasia in a young child. BMJ Case Rep. 2021;14:e239297

[3] Aljemmali S, Bokowski J, Diab K. Prenatal Diagnosis of Isolated Atrioventricular Discordance and Ventriculoarterial Concordance and Double-Outlet Right Ventricle in Situs Inversus: Case Report and Review of the

Literature. Pediatr Cardiol. 2020 ;41:1807-10.

[4] Kuwahara Y, Takahashi Y, Komori Y, Kabuto N, Wada N. Neonatal intra-atrial baffle repair for isolated ventricular inversion with left isomerism: a case report. Surg Case Rep. 2020 ;6:237.

Discusión

La inversión ventricular aislada es una entidad descrita por primera vez por Van Praagh en 1966 [2]. Se caracteriza por un atrio

derecho anatómico que abre a una válvula mitral hacia un ventrículo izquierdo morfológico. El atrio izquierdo anatómica abre

hacia un ventrículo derecho morfológico a través de una válvula tricúspide. En contraste con la transposición corregida de las

grandes arterias, las conexiones a nivel ventriculoarterial en la inversión ventricular aislada son concordantes.

Uno de los métodos diagnósticos es la ecocardiografía fetal, se cuenta con reporte de diagnóstico de un caso con inversión

ventricular aislada por Aljemmali en el año 2020 [3]. Aunque rara vez se realiza en la actualidad, la operación de switch atrial

tiene indicaciones importantes dentro de las cuales se encuentra inversión ventricular aislada en donde por sí sola la cirugía

conduce a la corrección anatómica completa [4].